ГИДРОСИРИНГОМИЕЛИЯ НА МРТ

Представления о развитии сирингомиелии на современном этапе переживает новый подъем. Это связано с пересмотром в последние десятилетия традиционных представлений о патогенезе данного заболевания, виде и характере полостей, лежащих в его основе. В значительной мере этому способствовало внедрение нейровизуальных способов диагностики сирингомиелии, позволивших широко изучить морфологическую основу данной патологии.

Сирингомиелия - хроническая патология спинного мозга – характеризующаяся кистообразованием в веществе спинного мозга. Однако отмечено, что в ряде случаев болезнь протекает не стабильно, сменяя прогрессию нестабильными эпизодами. Образующиеся полости спинного мозга заполнены цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ).

Данное заболевание имеет длительную историю клинического течения. Патоморфологические находки различных вариантов полостей и их связи с центральным каналом с самого начала изучения данного заболевания делали дискуссионный вопрос о том, что является истинной сирингомиелитической полостью. Ещё в 1827 году было предположено, что в норме центральный канал облитерируется, а расширение центрального канала – есть его патология, обозначенная, как «сирингомиелия».

Тридцать лет спустя Stilling высказал мнение о том, что наличие незаращенного центрального спинно-мозгового канала является нормой, а патологическое расширение его лежит в основе такого заболевания как «гидромиелия».

Поиск патогенетических причин сирингомиелии привел к различному трактованию терминов «гидромиелии» и «сирингомиелии», где «гидромиелии» отдавалась роль врождённой аномалии центрального канала, а «сирингомиелии» - вторично обусловленной и экстраканикулярной патологии.

ПАТОГЕНЕЗ

Новым этапом в учении о патогенезе сирингомиелии стало представление о том, что механизм её развития имеет краниальное происхождение, а не связан со спинным мозгом, как считалось ранее. Данную точку зрения разделяет большинство современных специалистов.

Однако роль тех или иных краниальных или церебральных факторов в формировании полостей, а также патофизиологические процессы, лежащие в их основе, остаются до настоящего времени предметом широких дискуссий. В формирование полостей в веществе спинного мозга выделяют следующие теории.

Гидродинамическая – в её основе лежит обструкция выходного отдел IV-го желудочка, приводящая к нагнетанию жидкости цереброспинальной жидкости в центральный канал спинного мозга. Такой процесс приводит к расширению центрального канала – гидромиелии и прорыву жидкости в околоцентральные отделы вещества спинного мозга – сирингомиелии.

«Конгенитальная» сирингомиелия – врождённая, оценивается как единая патология онтогенеза, формирующаяся в различные периоды внутриутробного развития.

К настоящему времени наблюдения подавляющего большинства исследований, основанные на МР-данных, сообщают о наиболее распространённом варианте сирингомиелии – сочетании его с аномалией Арнольда-Киари, тип I.

Сирингомиелические кисты (чаще шейной и шейно-грудной локализации) при аномалии Арнольда-Киари I – отмечаются у 60-70% больных, аномалии II – у 30-75%.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

По данным исследований выделяют три вида течения, основанных на темпе нарастания неврологической симптоматики:

• медленное – с постепенным поражением спинного мозга по длиннику и поперечнику
• прогрессирующее – с быстрым развитием и распространением клинических симптомов и непроградиентное, под которым понималось отсутствие прогрессирование симптомов в течении 3-5 лет.

Клиническую картину сирингомиелии легко вывести из анатомической сущности заболевания. Развиваясь в сером веществе спинного мозга, в области шейного утолщения, сирингомиелитическая полость вызывает деструкцию сегментарного аппарата спинного мозга, что должно сказаться на расстройствах движений, чувствительности, вегетативной иннервации и трофики в метамерах тела, связанных с шейным утолщением.

Отсюда характерная для сирингомиелии триада:
1. атрофические парезы рук (вследствие поражения клеток передних рогов),
2. выпадение температурной чувствительности и болевой, в области рук, верхней части туловища (вследствие поражения клеток задних рогов),
3. трофические расстройства там же (вследствие вовлечения в процесс боковых рогов): часто обнаруживаются акроцианоз, повышенная потливость, ломкость ногтей, безболезненные панариции. Трофические изменения костей и суставов обнаруживаются часто, особенно характерен – кифосколиоз грудного отдела позвоночника, реже – деформаций грудной клетки. Также обнаруживается остеопароз, поэтому возможны переломы. Примерно у 20% пациентов диагностируются остеоартропатии.

В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, к характерной для сирингомиелии триаде присоединяются центральные парезы нижних конечностей, анестезия ног и нижней части туловища по циркулярному типу, тазовые расстройства, отсутствие брюшных рефлексов, наличие патологических рефлексов.

Атипичные формы возникают при необычной локализации процесса. Сюда относятся:

• пояснично-крестцовая форма, характеризуется теми же клиническими симптомами, что и классическая форма сирингомиелии, но локализуются расстройства не в области верхних конечностей, а в ногах и в нижнем отделе туловища. Встречается очень редко.
• дорсо-люмбальная форма, при которой наблюдается характерная для сирингомиелии диссоциированная анестезия в области грудных сегментов, спастический нижний парез, тазовые расстройства, вегетативно-трофические нарушения в области нижних конечностей
• сирингомиелия, связанная с двумя очагами – классический шейно-грудной тип может осложниться пояснично-крестцовой формой. Подобного рода сочетание встречается нередко.
• сирингобульбия – патологические изменения локализуются в областипродолговатого мозга и варолиевого моста. Процесс развивается большей частью односторонне.

Гидромиелия – это расширение, либо не заращение центрального канала спинного мозга. Центральный канал спинного мозга имеет вид узкой полости на протяжении всего спинного мозга, заполненной спинномозговой жидкостью. В краниальной части центральный канал сообщается с полостью IV-го желудочка головного мозга, в нижней части спинного мозга, в области конуса, центральный канал сначала расширяется, образуя концевой (терминальный) желудочек. Затем терминальный желудочек сужается до размеров центрального канала и слепо заканчивается. К 35-40 годам центральный спинномозговой канал в шейном и грудном отделах зарастает.

Частный случай гидромиелии – расширение терминального желудочка – «желудочек Краузе» — расширение в каудальном отделе центрального канала спинного мозга, расположенное в области конуса спинного мозга, вблизи от его задней стенки. Гидромиелия и желудочек Краузе, как правило, случайные находки и клинически не значимы.

ФИЗИКАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Исследование цереброспинальной жидкости

При сирингомиелии цереброспинальная жидкость в большинстве случаев остаётся не измененной. Иногда лишь обнаруживается нерезко выраженная белково-клеточная диссоциация, обусловленная частичной компрессией подпаутинного пространства утолщенным участком спинного мозга.

МРТ

Нейровизуализационные возможности обогатили представление о течении сирингомиелии и в частности подтвердили возможность острого развития заболевания в виде развития стволовых, мозжечковых или иных расстройств. Нейровизуальные возможности позволили определить ряд морфологических изменений полости и ЗЧЯ у данной категории больных.

Сирингомиелитическая полость при МР-исследовании имеет веретеновидную форму с четкими ровными контурами, без перифокального отёка, содержимое полости по сигнальным характеристикам сопоставимо с сигнальными характеристиками цереброспинальной жидкости (т.е. гиперинтенсивно на Т2-ВИ и гипоинтенсивно на Т1-ВИ). Поперечник спинного мозга на уровне кистозной полости увеличен в размере. При в/в контрастном усилении – не накапливает контрастное вещество.

Гидромиелитическая полость обычно до 0,2-0,4 см в диаметре, сигнальные характеристики полости по Т1 и Т2 идентичны ликвору. Поперечник спинного мозга на уровне полости не увеличен в размерах.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз сирингомиелии проводят:

1. с объемным поражением спинного мозга: астроцитомы, эпиндимома,
2. с посттравматическими изменениями,
3. с постишемическими изменениями.

Сирингомиелитическую полость от опухоли отличает отсутствие перитуморозного отека вещества спинного мозга и отсутствие накопления контрастного вещества.

Отличие от посттравматических и постишемических дефектов связано с отсутствием утолщения спинного мозга на уровне поражения, а в некоторых случаях даже некоторое его истончение, связанное с атрофическими изменениями поврежденного вещества мозга.

Получите расшифровку снимков МРТ позвоночника или второе мнение врача
ПОЛУЧИТЬ
 
Яндекс.Метрика