Аномалия Арнольда-Киари

В 1891 году Наns von Chiari описал врождённую аномалию, заключавшуюся в смещении миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия.

В последующих своих работах Наns von Chiari определил три типа патологических изменений.

Аномалия I типа характеризуется грыжевым выпячиванием деформированных миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня БЗО в верхнюю часть позвоночного канала. При этом IV-й желудочек лишь иногда слегка опущен, продолговатый мозг, принимает уплощенную форму. Чаще всего это мальфомация бывает изолированной, но нередко сочетается с гидроцефалией и гидромиелией, с кранио-цервикальной дисгенезией, платибазией, базиллярной импрессией, окципитализацией atlas (первого шейного позвонка), аномалией Клиппель-Фейля.

Смещение на 3-4 мл является бессимптомным. При опущении миндалин мозжечка на 5мм и более появляются начальные клинические признаки.

Клинические проявления: манифестрируют чаще в юношеском или зрелом возрасте. Больные жалуются на головные боли в затылочной области, боли в шеи, у них обнаруживаются параличи черепно-мозговых нервов или диссоциация анестезии в конечностях, онемение (из-за гидромиелии).

Точная диагностика мальформации Chiari I возможна лишь с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ), которая обнаруживает низкое расположение миндалин мозжечка относительно БЗО. На срединном сагиттальном срезе в последовательности Т1 определяются удлинённые миндалины мозжечка, расположенные ниже уровня большого затылочного отверстия. Большая окципитальная цистерна мала или отсутствует. Часто определяется также смещение ствола мозга кпереди и сглаженность Варолиевого моста. Смещение ствола мозга приводит к появлению на границе продолговатого и спинного мозга симптома «ступеньки».

Также больным необходимо проведение МР-исследования шейного отдела позвоночника с целью исключения сирингомиелии, встречающейся в 20-25% случаев при данной патологии.

Аномалия II типа комплекс пороков, поражающих ромбовидный мозг, позвоночник, череп, твердую мозговую оболочку, характеризующеюся более грубыми изменениями заднего мозга, с каудальном смещении нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга, IV-го желудочка. Манифестирует у новорожденных детей и в раннем и детском возрасте.

Клинические проявления: апноэ (остановка дыхания во сне), стридор, двусторонний парез голосовых связок, цианоз кожных покровов во время кормления, нистагм преимущественно горизонтальный, гипотония (снижения мышечного тонуса), слабость, тетраплегии.

Эти изменения почти всегда сочетаются с супратенториальными пороками развития, и с пояснично-крестцовым миеломенингоцеле и прогрессирующей гидроцефалией. Пороки при аномалии Арнольд-Киари II многочисленные и сложные. Лучевые методы исследования помогают различать их степень и комбинации.

МРТ даёт наиболее полную картину синдрома Chiari II: расширение большого затылочного отверстия, низкое расположение мозжечкового намёта и ствола мозга – мост обычно сужен в переднезаднем направлении, продолговатый мозг удлинён и смещен в позвоночный канал. Если продолговатый мозг опущен ниже зубовидной связки, то вместе с ним опускается спинной мозг, образуя характерное колено, IV-й желудочек сужен, опущен, иногда изолирован и увеличен в размерах. Может определятся стеноз или окклюзия водопровода мозга. III-й желудочек часто увеличен, с деформированным передним карманом. Вытянутая вниз и кзади пластинка четверохолмия преобретает клювовидную форму. В 80-90% случаев определяется дисгенезия мозолистого тела (гипоплазия или отсутствие валика, агенезия rostrum), расширение massa intermedia, прозрачная перегородка или отсутствует, или сообщается с желудочковой системой.

Аномалия III типа встречается редко и проявляется грубыми смещениями в позвоночный канал заднего мозга, а также высоким цервикальным или субокципитальным энцефаломенингоцеле.

Клинические проявления: такие же, как при аномалии II типа, но более грубо выражены и несовместимы с жизнью.

Аномалия IV типа представлена гипоплазией мозжечка без опущения его вниз, маленькими размерами ствола мозга, большой задней черепной ямкой. Это очень редкая аномалия, которая не существует как отдельная нозологическая единица. В настоящее время подобные изменения отнесены к аномалию Денди-Уокера.

В норме у детей в возрасте от 5 до 15 лет миндалины мозжечка расположены несколько ниже, чем у детей младше 5 лет. Смещение миндалин мозжечка на 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия у детей от 5 до 15 лет не является патологией.

Аномалия Арнольда-Киари тип I-II встречается достаточно часто.

Распространенность данной аномалии составляет от 3.3 до 8.1 случаев на 1000 наблюдений.

Показанием к хирургическому лечению служит появление и нарастание гипертензионно-гидроцефального синдрома, очаговой неврологической симптоматики, обусловленных мозжечково-стволовой компрессией, подтвержденной на МРТ.

Аномалия Арнольд-Киари часто связана с такими дефектами костной системы, как ахондроплазия, наследственная остеодистрофия Олбрайта, деформация стоп типии Фридрейха, шейные ребра, шейный гиперлордоз, плоскостопие, асимметрия лица, конвекобазия. Также отмечаются аномалии костных структур краниовертебрального перехода:
• недоразвитие затылочной кости,
• платипазия,
• базилярная импрессия,
• частичная ассимиляция атланта с затылочной костью и его гипоплазия,
• патологическая сегментация зубовидного отростка,
• аномалии развития шейных позвонков, вплоть до аномалии Клиппель-Фейля.

Аномалии Анольд-Киари II и III типов могут сопутствовать признаки дисплазии нервной системы:

• полимикрогерия,
• гетеротопия коры,
• гипоплазия подкорковых узлов,
• дисгенезия мозолистого тела,
• патология прозрачной перегородки,
• утощение интерталамического соединения,
• перегибы сильвиевого водопровода (в 55% случаев),
• кисты отверстия Мажанди,
• гипоплазия серпа и намета мозжечка,
• низкое расопложение каудального отдела спинного мозга (до уровня L4, L5 позвонков и ниже),

Аномалия Арнольд-Киари I типа в 20% случаев сочетается с умеренной гидроцефалией; II и III типов в 100% случаев со spina bifida (пояснично-крестцовой области при аномалии II типа и цервикальной с дефектом затылочной кости – при аномалии III типа).

Поражение спинного мозга в ряде случаев обусловлено диастематомиелией, либо сдавлением липомой.

Сирингомиелические кисты (чаще шейной и шейно-грудной локализации) при аномалии Арнольд-Киари I – отмечаются у 60-70% больных, аномалии II – у 30-75%.

Сирингомиелия – хроническая патология спинного мозга, характеризующаяся кистообразованием в веществе спинного мозга. Образующиеся полости спинного мозга заполнены церебро-спинальной жидкостью (ЦСЖ).

Сочетание патологии в виде аномалии Арнольд-Киари I и кистозной полости в веществе спинного мозга одними авторами оценивается как единая патология онтогенеза, которая формируется в разные периоды эмбрионального развития, другие – рассматривают роль аномалии, как важнейшее патогенетическое звено. В основе образования сирингомиелитических кист лежит обструкция ликворных пространств на уровне большого затылочного отверстия, то создаёт патологический ток спинно-мозговой жидкости. При этом высказываются различные мнения о значимости степени опущения миндалин в создании ликворной окклюзии.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Этиология Аномалии Арнольд-Киари не ясна.

Патогенез патологии до настоящего времени не установлен окончательно. В литературе высказываются мнения о трёх патогенетических факторах:

1. врожденные остеоневропатии,
2. травматические повреждения клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой части ската вследствие родовой травмы,
3. гидродинамический удар ликвора по стенкам центрального спинно-мозгового канала.

Также существует теория первичного повреждения структур соответствующего сомита нервной трубки (мезодермального листка?), в результате чего формируется ненормально маленькая задняя черепная ямка.

Широкое внедрение МРТ в клиническую практику позволило решить множество проблем, связанных с диагностикой аномалии Арнольд-Киари. Этому способствовала хорошая визуализация задней черепной ямки, краниовертебрального перехода, спинного мозга и отсутствие артефактов от костных структур.

Получите расшифровку снимков у нас на сайте
ПОЛУЧИТЬ
 
Яндекс.Метрика