Аномалии развития верхней конечности

Аномалии развития верхней конечности можно классифицировать следующим образом:

- Аномалии с изменением количества пальцев
1. Гипердактилия
2. Полидактилия
3. Гиподактилия
4. Адактилия
- Аномалии с изменением фаланг пальцев
1. Гиперфалангия
2. Гипофалангия
3. Афалангия
- Аномалии с изменением размеров пальцев
1. Мегалодактилия
2. Макродактилия
3. Брахидактилия
4. Микродактилия
- Синдактилии
- Иные типы аномалий

Аномалии с изменением количества пальцев

При полидактилии количество пальцев 6 и более (до 11).Полидактилия может быть совершенной, если имеется обособленная пястная кость, мышцы и сухожилия добавочного пальца, вследствие чего он может совершать движения, и несовершенной – обособленной пястной кости нет. Наиболее часто встречаются шестипалые варианты полидактилии – за счет удвоения большого пальца – praepolex, либо удвоения мизинца –postminimus.Иногда можно выявить минимально выраженную полидактилию – раздвоение дистальных фаланг по типу «утиного клюва». Удвоение остальных пальцев наблюдается гораздо реже. Часто полидактилии сочетаются с синдактилиями – сращениями пальцев.

Гиподактилия–вариант развития кисти, при котором отсутствует один либо несколько пальцев, либо все (адактилия). Часто этот вариант развития сочетается с редукцией костей запястья, а иногда с нарушением их дифференцировки. Данный вариант развития можно отнести к тяжелым уродствам.

Слева на рентгенограмме кистей – шестипалостьвследствие удвоения пятого пальца (postminimus), справа – минимально выраженная полидактилия – раздвоение ногтевой фаланги в виде «утиного клюва»

Аномалии с изменением числа фаланг

Гиперфалангия–увеличение количества фаланг, чаще всего проявляющаяся в виде трехфалангового первого пальца либо четырехфаланговых остальных пальцев кисти. При гиперфалангиях фаланги обычно укорочены, недоразвиты – т. е. имеются также признаки брахидактилии (короткие пальцы) у пациента.Трифалангия первого пальца кисти проявляется появлением дополнительной фаланги между дистальной и проксимальной фалангами, выраженной в различной степени – размер ее варьирует от «горошины» до полноценной фаланги. Часто трифалангия сочетается с прямопалостью вследствие невозможности каких-либо движений в межфаланговых суставах.

Гипофалангия – вариант развития пальцев кисти с уменьшением количества фаланг. Гипофалангия чаще всего наблюдается в одном пальце, при этом можно заметить признаки ассимиляции одной из фаланг (обычно средней) с проксимальной либо дистальной фалангой на рентгенограмме кисти в виде наличия плотной «полоски».

Аномалии с изменением размеров пальцев

Брахидактилия–укорочение пальцев. Обычно брахидактилияобусловлена укорочением пястных костей (брахиметакарпия) либо фаланг пальцев (брахифалангия). Чаще всего выявляется брахиметакарпия, обусловленная укорочением 5, 4, 2 пястных костей – наименее стойких в филогенезе. Брахиметакарпия может быть односторонней либо двухсторонней (симметричной и асимметричной).

Чаще всего при симметричнойбрахиметакарпии имеет место укорочение пятых пястных костей с обеих сторон, немного реже – четвертых пястных костей. Согласно данным Рохлина и Левенталя средняя длина 4 пястной кости равна 5,36 см, 5 пястной кости 4,98 см. Так, уменьшение данного размера на сантиметр и более может считаться признаком брахиметакарпии.

При двухсторонней асимметричной брахиметакарпии чаще всего обнаруживаются следующие вариации:

- укорочение 2 и 5 пястных костей справа, 3 и 4 – слева;
- укорочение 3 и 5 пястных костей справа, 3, 4 и 5 – слева;
- укорочение 5 пястной кости справа, 4 и 5 – слева.

Брахифалангия – укорочение фаланг пальцев – обычно сочетается с многофаланговостью (трифалангией первого пальца и тетрафалангией остальных пальцев кисти). Может также сочетаться с мегалодактилией – утолщением пальцев.

Брахиомегалодактилия – вариант развития, при котором наблюдается диспропорция размеров одних пальцев (чаще всего, первых) по отношению к остальным. При этом фаланги пальцев укорочены и утолщены, также зачастую бывают невозможными движения в межфаланговых суставах вследствие прямопалости.

Брахиомегалодактилия первого пальца обеих кистей и стоп на рентгенограммах: обе фаланги утолщены и укорочены

Добавочные кости запястья

Существует множество вариантов добавочных костей запястья, в некоторых руководствах их количество доходит до 38. Однако, достоверными следует считать лишь те из них, которые присутствуют в эмбриогенезе, в то время как добавочные кости травматического происхождения учитывать не следует. Так, по Д. Г. Рохлину добавочными костями запястья считаются лишь центральная кость (oscentrale), вторая трапециевидная кость (ostrapezoidessecundarium)и треугольная кость (ostriangulare).

Центральная кость располагается между головчатой, ладьевидной и многоугольной костями запястья, она представляет собой мелкую косточку (3-5 мм в поперечнике). Вторая трапециевидная кость лежит вблизи основания второй пястной кости, иногда может ассимилироваться с ней. Треугольная кость лежит вблизи шиловидного тростка локтевой кости, иногда срастаясь с ним, обычно имеет одностороннюю локализацию.

Центральная, вторая трапециевидная и треугольная кость – истинные добавочные кости запястья (по Д. Г. Рохлину)

Нарушения дифференцировки костей запястья

У человека чаще всего встречаются «слияния» полулунной и ладьевидной, полулунной и трехгранной, крючковидной и головчатой костей. Синонимы: «синостоз», «слияние», «костный блок», «конкресценция». Однако все эти термины не совсем удачны, так как в основе данных состояний лежит не слияние, а нарушение дифференцировки.

Нарушение дифференцировки (слева направо) полулунной и ладьевидной, полулунной и трехгранной, крючковидной и головчатой костей

Надмыщелковый отросток

Надмыщелковыйотросток – processussupracondylicushumeri – атавизм, наблюдающийся у 1% обследованных рентгеновским методом, чаще у мужчин (по данным Тестю).Надмыщелковый отросток имеет одностороннюю локализацию, является частью костного «мостика», распространяющегося от внутренней поверхности плечевой кости к внутреннему мыщелку. Данный костный «мостик» – нормальное анатомическое образование у многих животных (обезьян, кошек, грызунов). Срединный нерв, a.brachialis и круглый пронатор при этом имеют отклонения от своего нормального хода.

Надмыщелковый отросток плечевой кости (схема). Данный атавизм следует отличать от костно-хрящевого экзостоза

Получите расшифровку снимков у нас на сайте
ПОЛУЧИТЬ
 
Яндекс.Метрика